Всемирный День гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля. Появлением этой даты человечество обязано инициативе двух всемирных организаций – ВОЗ И ВФГ (Всемирной федерации гемофилии). Именно 17-е апреля было выбрано не случайно. Таким образом учредители выражали свое уважение ко дню рождения всемирно известного медика Френка Шнайбела, поскольку именно ему принадлежит честь основания ВФГ.
Гемофилия - это наследственное заболевание, проявляющееся нарушением процесса коагуляции (свёртывания крови). Гемофилия характеризуется частыми кровоизлияниями в полость суставов, в мышцы и во внутренние органы. Эти кровоизлияния могут быть вовсе не связаны с травматическими моментами, а возникать спонтанно. У больного гемофилией велика вероятность развития геморрагического инсульта или инфаркта миокарда, связанного с кровоизлиянием в сердечную мышцу. Инвалидизация больных с гемофилией чаще всего происходит из-за поражения суставов (гемартрозов). Современная медицина не считает гемофилию смертельным заболеванием, но это не исключает его опасности.
Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 месяца, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости, чаще всего выделенного из донорской крови. На настоящий момент также используются рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови (выращенные искусственным путем у животных). В целом, сегодня человек, страдающий гемофилией, при правильном лечении может жить столько же, сколько и